​Uzun süren kanamalara dikkat

Avrupa Birliği mevzuatına göre 1:2.000’den az rastlanan hastalıklar “nadir hastalık” olarak tanımlanıyor. Toplumda 1:10.000 sıklıkta rastlanan ve hayat boyu süren genetik bir hastalık olan hemofili de nadir hastalıklar arasında. Prof. Dr. Canan Albayrak hemofili hakkında aydınlatıcı bilgiler verdi.
Hemofili kanda bulunan pıhtılaşma faktörlerinden birinin eksikliği sonucu kanın pıhtılaşamaması olarak tanımlanıyor. Genelde erkeklerde ve çok nadiren kadınlarda görülen hemofilinin iki türü vardır. Hemofili A tüm dünyada 5.000 erkek doğumda bir görülürken, hemofili B 30.000 erkek doğumda bir görülür. Hemofili hastalarında herhangi bir nedenle başlayan kanamaların durması zordur. Küçük çarpmalarda bile morluklar oluşur, diş çekimi gibi işlemlerden sonra kanamalar günlerce devam edebilir. En sık görülen ve sakatlık sebebi olan kanamalar ise eklem içine olan kanamalardır.
Uzun süren kanamalara dikkat
Prof. Dr. Canan Albayrak hemofilinin belirtilerini şöyle özetledi:
• Erken yaşlarda görülen kanamalar: doğum sonrası yüzde, boyunda morluklar olması, kafa derisinde kanamalara bağlı şişlikler olması
• Göbeğin düşmesinden sonra orada sızıntı şeklinde kanama olması
• Gözde kayma, nöbet geçirme, huzursuzluk gibi bulgularla kendini gösteren beyin kanamaları
• Kan alınan yerlerden kanamanın durmaması
• Dil ve dudak yaralanmalarında kanamanın durmaması
• Sünnet gibi ameliyatlardan sonra kanamanın günlerce sızıntı şeklinde sürmesi
• Küçük çarpma ve düşmelerden sonra veya kendiliğinden eklemlerde ağrı ve şişlik oluşması (eklem içine kanama)
• Küçük cilt kesiklerinde kanamanınbeklenenden çok uzun sürmesi
• Sık tekrarlayan ve durdurulamayan burun kanamaları
• Kadınlarda adet kanamalarının ve doğum sonrası kanamaların çok miktarda ve uzun süre devam etmesiKontrolsüz ve müdahale edilmeyen kanamalar kalıcı sakatlıklara neden olabilir
Erken tanı alan ve kanamaları önlenebilen hemofili normal bir yaşam sürebileceğini belirten Prof. Dr. Canan Albayrak şunları söyledi: “Kanamalar genellikle düşme, çarpma veya kan alma, diş çekimi, sünnet, ameliyat gibi girişimler sonrasında olur. Ancak ağır hemofililerde kendiliğinden eklem içi kanamalar olabilir. Hastalar sabah uyandığında diz ekleminde şişlik ve ağrı ile uyanabilir, eksik olan faktör verilmezse bu şişlik ve ağrı günlerce hatta haftalarca sürebilir ve eklemin işlev kaybına yol açar.Önlenemeyen kanamalara erken müdahale edilmelidir. Hemofilide en sık kanama diz, ayak bileği ve dirsek eklemlerinde olur. İyi tedavi edilmeyen ve tekrarlayan eklem kanamaları sakatlıklara, beyin kanamaları ise kalıcı zeka geriliği ve hareket kısıtlılığına neden olabilir. Bu hastalar bundan sonraki yaşamlarını engelli olarak sürdürmek zorunda kalırlar. Beyin, akciğer ve karın içi kanamalarıise ölüme sebep olabilir.”Hemofili hastaları çocuk sahibi olmadan önce hematologlara danışmalı
Prof. Dr. Canan Albayrak, “Ailede hemofili hastalığı varsa çocuk sahibi olmadan bu konuda uzman hematoloji doktorlarından bilgi alınmalıdır” dedi ve şöyle devam etti: “Bu şekilde mümkün olursa hasta çocukların doğması önlenebilir. Hastaların erken tanı alması gerekir. Bazen kanamalar aileler tarafından önemsenmemekte tanı konulması gecikmektedir. Hayati önemi olan bir kanama sırasında acil tanı koymak zaman kaybına neden olur. Kanamalarda ancak kesin tanı konulduktan sonra uygun tedavi verilebilir. İç organ ve beyin kanamalarında tanı için zaman kaybedilirse ölümle sonuçlanabilir.Hastaların ve ailelerinin hem koruyucu tedaviyi hem de kanama halinde faktör tedavisini uygulaması önemlidir. Türkiye'de hemofili hastaları dünyadaki hemofili tedavilerine ulaşabiliyorlar. Eczanelerde bulunan faktör ilaçları en ileri teknoloji ile üretilen güvenilir ürünlerdir. Ayrıca yeni geliştirilen uzun etkili ve kullanımı kolay ilaçlar için çok sayıda klinik çalışma Türkiye'de de birçok merkezde devam etmektedir. Bu klinik çalışmalar sayesinde hastalarımız piyasaya yıllar sonra çıkacak son güvenilir ürünleri şimdiden kullanma şansına sahipler.”Erken tanı ve kanamaların önlenmesiyle hemofili hastaları normal bir hayat sürebilir
Prof. Dr. Canan Albayrak başarılı bir teşhis ve düzenli tedaviyle normal bir hayat süren bir hastası hakkında şunları anlattı: “Şu anda 22 yaşındaki erkek bir hastam,üç aylıkken iğne yapılan bacağında şişlik olması nedeniyle hastaneye başvurmuş ve ağır hemofili tanısı almış. Annesinin erkek kardeşi ise geçmişte, sünnet sonrası uzun süren kanamasorunu yaşamış ancak teşhis edilememiş. Sonrasındaysa genç yaşta düşme sonrası beyin kanaması sonucu hayatını kaybetmiş. Hastamızın bebekliğinde annesi ve babası düşmemesi için onu korumuş, ev eşyalarını ve oyuncaklarını ona zarar vermeyecek şekilde organize etmiş. O yıllarda faktör tedavisi henüz yok ve kanamalar plazmalarla tedavi ediliyor. Hastamız büyüdükçe futbol oynamak istiyor ancak her seferinde diz ve ayak bileği ekleminde kanamalar oluyor ve kanamaları faktör tedavileriyle durduruluyor. Son 10 yıldır haftada üç gün, evde kendisi faktör alarak koruyucu tedavi uyguluyor ve kanamaları gittikçe seyrekleşiyor. Doktoruyla görüşerek yüzme sporuna yönlendiriliyor. Okulunda öğretmenlerle ve müdürle konuşularak sınıfın zemin katta olması sağlanıyor. Arkadaşlarına bilgi verilerek kanamalara sebep olacak davranışlar önleniyor. Hastamız ve ailesi 19 Mayıs Hemofili Derneği üyesi, eğitim toplantılarına, yaz okullarına ve hemofili kongrelerine katılıyor. Şu anda üniversite öğrencisi, koruyucu tedavisine devam ediyor ve normal standartlarda bir hayat sürebiliyor.”